خانه » سلامت » ژیگانتیسم- اختلال در هورمون رشد و غول پیکری
عکس بیماری ژیگانتیسم

ژیگانتیسم- اختلال در هورمون رشد و غول پیکری

بازدیدها: 6

ژیگانتیسم چیست؟

ژیگانتیسم به شرایط نادری گفته می شود که باعث رشد غیرطبیعی در کودک می شود. این مشکل بیشتر بر قد تأثیر می‌گذارد اما ابعاد فرد را نیز تحت تأثیر قرار می‌دهد. این اتفاق زمانی رخ می‌دهد که غده هیپوفیز کودک بیش‌ازحد معمول هورمون رشد تولید می‌کند.

ازاین‌رو، در صورت کنترل نشدن ترشح هورمون ممکن است به افزایش قد بیش‌ازحد نرمال در بزرگ‌سالی منتهی شود.  با تشخیص زودهنگام، می‌توان تغییراتی که موجب رشد بیش‌ازاندازه می‌شوند را متوقف ساخت یا آن‌ها را کند ساخت. بررسی نشانه‌های بالینی و استفاده درست از منابع تشخیصی کلید کنترل رشد بیش‌ازاندازه در کودک است. به‌این‌ترتیب می‌توان مانع رسیدن به قد نهایی بیش‌ازحد در بزرگ‌سالی شد.

هر چه زمان بین تشخیص و درمان کوتاه تر باشد، قد نهایی فرد در ژیگانتیسم غده هیپوفیز کمتر می شود. ژیگانتیسم ممکن است در زمان نوزادی بروز کند و یا تا زمان نوجوانی نشانه‌ای از خود نشان ندهد. همچنین ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد.

فرق ژیگانتیسم و آکرومالی

آکرومالی یک اختلال هورمونی است که در نتیجه تولید بیش از حد هورمون رشد به وسیله غده هیپوفیز در بزرگسالی ایجاد می شود. در این عارضه، اندازه استخوانها از جمله دستها، پاها و صورت افزایش می یابد. اکرومالی معمولا در میانسالی بروز می کند.

دلیل بروز ژیگانتیسم نیز همانند آکرومالی ترشح بیشتر از حد هورمون رشد در غده هیپوفیز است. اما در این مورد تولید بیش ازحد هورمون رشد در کودکی و زیر سن بلوغ رخ می دهد و بیشتر بر قد فرد تأثیر می‌گذارد.

چه عواملی باعث ژیگانتیسم می شوند؟

غده هیپوفیز که به اندازه یک نخود است در زیر مغز واقع شده است. این غده عملکردهای بسیاری را در بدن کنترل می‌کند. از جمله وظایف آن عبارتند از:

  • کنترل دما
  • رشد
  • رشد جنسی
  • متابولیسم
  • تولید ادرار

درصورتی‌که توموری بر روی غده هیپوفیز رشد کند، این غده هورمون رشد بیشتری نسبت به معمول تولید می کند.

عوامل تأثیرگذار دیگری علاوه بر ترشح هورمون رشد از غده هیپوفیز وجود دارند. دلایلی که در ایجاد این عارضه کمتر معمول هستند عبارتند:

  • نئوپلازی اندروفین چندگانه نوع 1 که باعث ایجاد تومور در غده هیپوفیز، پانکراس یا پاراتیروئید می شود.
  • سندرم کانی که باعث ایجاد تومورهای سرطانی و غیر سرطانی مختلفی می شود.
  • سندرم مک کین- آلبرایت که باعث رشد غیرطبیعی استخوان، لکه های پوستی و ناهنجاری غدد می شود.

نشانه های ژیگانتیسم

  • سردرد شدید یا مکرر
  • ضعف
  • عرق کردن شدید با وجود فعالیت کم
  • بی خوابی یا دیگر اختلالات خواب
  • قاعدگی نامنظم در دختران
  • تاخیر در بلوغ در پسران و دختران
  • زمخت شدن حالت چهره
  • ناشنوایی

نحوه تشخیص ژیگانتیسم

این عارضه بسیار نادر است و تنها در کودکان رخ می دهد. به عنوان مثال در آمریکا از هر 100 هزار نفر یک مورد با این مشکل روبرو بوده اند. در این ارتباط نسبت مردان به زنان 2 به 1 گزارش شده است، اما تشخیص عارضه در مردان دیرتر اتفاق می افتد.

در صورتی که پزشک رشد غیرطبیعی را در کودک مشاهده کند در ابتدا چند سؤال می‌پرسد و معاینات فیزیکی از جمله بررسی قد، وزن، تناسب بدن، حواس و مراحل بلوغ را انجام می دهد.

علاوه بر این تست هایی برای تشخیص ژیگانتیسم وجود دارد:

  • آزمایش خون: آزمایش خون برای اندازه گیری سطح هورمون و گاهی مواد دیگر گرفته می شود.
  • آزمایش تحمل گلوکز خوراکی: این آزمایش برای بررسی میزان تغییر سطح هورمون رشد در زمان افزایش سطح قند خون گرفته می شود. در این آزمایش کودک یک نوشیدنی حاوی گلوکز می نوشد و نمونه خون او قبل و بعد از نوشیدن مایع گرفته می شود. اگر سطح قند در دو حالت یکسان باشد به معنای تولید هورمون رشد بیش از حد در بدن کودک است.
  • MRI یا سی تی اسکن: برای مشاهده غده هیپوفیز
  • عکسبرداری با اشعه ایکس از فک و جمجمه: برای بررسی ضخامت استخوانها در این نواحی

همانطور که گفته شد تشخیص زودهنگام در درمان این عارضه اهمیت دارد. در صورت درمان نشدن، ممکن است مشکلاتی مانند دیابت، فشار خون بالا و آرتریت به دنبال داشته باشد.

درمان

درمان ژیگانتیسم با هدف توقف تولید هورمون رشد یا کند کردن آن انجام می شود. گزینه های درمان عبارتند از:

جراحی

درصورتی‌که دلیل مشکل وجود تومور باشد برداشتن آن بهترین درمان است. جراح با ایجاد برش در بینی کودک به تومور دسترسی پیدا می کند. او می‌تواند برای مشاهده تومور از دوربین های میکروسکوپی و کوچک استفاده کند. در بیشتر موارد کودک پس از یک روز بهبود می یابد و می تواند به خانه برگردد.

دارو

در مواردی که خطر آسیب زدن به عصب یا رگهای خونی مهم وجود داشته باشد، جراحی گزینه مناسبی نیست. پزشک در صورتی که جراحی را توصیه نکند برای بیمار دارو تجویز می کند. این درمان همزمان با کوچک کردن تومور و جمع شدن آن به توقف تولید هورمون رشد بیش از حد کمک می کند.

پزشک ممکن از داروی اکتروتیاد یا لانرئوتاید برای رهایی از هورمون رشد استفاده کند. این داروها همانند هورمون‌هایی که تولید هورمون رشد را متوقف می کنند، عمل می نمایند. این دو معمولا هر ماه یکبار تزریق می شوند.

کابرگولین و بروموکریپتین (cabergoline & bromocriptine) توانسته اند سطح هورمون رشد و IGF-1 را در افراد درمان شده به نصف کاهش دهند. اگرچه این دو به اندازه داروهای بالا اثربخش نیستند اما ارزان‌تر هستند و راحت‌تر تجویز می شوند.

پگ ویزومانت داروی جدیدی است که عملکرد هورمون رشد را در بدن متوقف می کند. این دارو به شکل زیر جلدی تزریق می شود.

چاقوی گاما

گاما نایف یا چاقوی گاما نوعی تکنیک پرتودرمانی است که نتایج مشابه تکنیک های جراحی سنتی گفته شده دارد. در این تکنیک چند سال طول می کشد تا سطح هورمون به حالت نرمال برگردد، در حالی که با جراحی سنتی ظرف چند روز یا چند هفته نتیجه حاصل می شود. این درمان معمولا آخرین درمانی است که بیماران مبتلا به ژیگانتیسم به آن متوسل می شوند.

منظور از چاقو در اینجا پرتوهای بسیار ریزی هستند که بر یک نقطه خاص تمرکز می کنند. هر پرتو به تنهایی آنقدر ضعیف است که نمی تواند به بافت صدمه بزند. اما دوز پرتوهای تجویز شده به اندازه ای خواهد بود که تومور را از بین ببرد.

این درمان یک عمل سرپایی محسوب می شود و به برش نیازی نیست.

حتما ببینید

درمان شوره سر

راههای رهایی از شوره سر – درمان های خانگی و دارویی

بازدیدها: 3تقریباً نیمی از مردم در دوران پیش از بلوغ با شوره سر دست به …

پلانتار فاشیاتیس

پلانتار فاشیاتیس یا التهاب نیام کف پا

بازدیدها: 6پلانتار فاشیاتیس چیست؟ پلانتار فاشیاتیس یا التهاب نیام کف پا یکی از معمولترین دلایل …

خار پاشنه

آیا درد در پاشنه پا به خار پاشنه مربوط می شود؟

بازدیدها: 2 خار پاشنه چیست؟ خار پاشنه به رشد زائد استخوان مانند حاصل از رسوب …

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *